直播回顧 | 關(guān)于兒童B急淋，孫瑞娟主任答患者問(wèn)

1月12日陸道培醫(yī)院移植科孫瑞娟主任，為我們帶來(lái)了題為“兒童急性淋巴細(xì)胞白血病移植單中心結(jié)果分享”的科普知識(shí)講座。系統(tǒng)而全面的向廣大患者介紹了陸道培醫(yī)院2012年5月-2021年6月兒童移植病例分析及基于GIAC3方案為預(yù)處理基礎(chǔ)的半相同移植與其他供者來(lái)源移植的療效對(duì)比。同時(shí)對(duì)患者密切關(guān)注的問(wèn)題進(jìn)行了在線互動(dòng)答疑。我們也將答疑中的精華匯總?cè)缦隆?/span>

藥物劑量會(huì)不會(huì)影響預(yù)后？

Q1：男孩，7歲，2021年1月確診為急性B淋巴細(xì)胞白血病，融合基因TEL陽(yáng)性，CD13陽(yáng)性，基因突變檢測(cè)到一個(gè)KRAS基因的Y64Pfs*6位點(diǎn)可能與疾病相關(guān)，15天殘留為0.14%，評(píng)定為中危組，采用2018方案，一療期間打了一次醅門(mén)冬因飲食問(wèn)題引發(fā)了胰腺炎后第二次醅門(mén)冬和第四次長(zhǎng)春辛地、柔紅霉素都沒(méi)用，直接停療休息了25天，改用了2008方案，目前打第七療，2008方案共四針醅門(mén)冬，目前只打了三次，準(zhǔn)備在第八療阿糖胞苷補(bǔ)一次門(mén)冬，想問(wèn)問(wèn)主任：會(huì)不會(huì)四次門(mén)冬劑量太少影響預(yù)后？一療誘導(dǎo)緩解少了一次門(mén)冬和長(zhǎng)春、柔紅會(huì)不會(huì)對(duì)預(yù)后有影響？如果四次門(mén)冬劑量少后面維持期還有沒(méi)有機(jī)會(huì)再補(bǔ)門(mén)冬？

孫瑞娟主任：您的第一個(gè)問(wèn)題“會(huì)不會(huì)四次門(mén)冬劑量太少影響預(yù)后？”我的回答是如下——化療效果的評(píng)估我們會(huì)根據(jù)化療后患者的骨髓形態(tài)、免疫殘留和融合基因定量來(lái)評(píng)估化療是否有效，對(duì)于門(mén)冬的劑量原則上來(lái)講后期是可以補(bǔ)用的。“一療誘導(dǎo)緩解少了一次門(mén)冬和長(zhǎng)春、柔紅會(huì)不會(huì)對(duì)預(yù)后有影響？”您參考第一個(gè)回答就可以。第三個(gè)問(wèn)題“如果四次門(mén)冬劑量少后面維持期還有沒(méi)有機(jī)會(huì)再補(bǔ)門(mén)冬？”——在您胰腺炎沒(méi)有進(jìn)一步發(fā)展的情況下，是可以繼續(xù)補(bǔ)用門(mén)冬的。

化療還是移植？

Q2：主任您好，我家兒子是20.8.28確診了急性淋巴細(xì)胞白血病，融合基因mllaf9，采用的是18年的方案，15天mrd＜0.01，33mrd未見(jiàn)異常細(xì)胞，現(xiàn)在第三個(gè)療結(jié)束，骨穿還未做，像我們這種基因是繼續(xù)化療還是移植？

孫瑞娟主任：首先您沒(méi)有提供給我們mllaf9的基因定量數(shù)據(jù)，希望后續(xù)可以提供給我們參考。如果基因定量是0的話，那么這個(gè)病人的評(píng)危是維持在中危組的，病人的化療和移植的長(zhǎng)期生存率是相似的，如果基因定量能夠持續(xù)為0，建議您可以繼續(xù)化療2年半左右的時(shí)間。如果基因定量不能夠達(dá)到0，我們希望患者可以通過(guò)CAR-T細(xì)胞治療或者加強(qiáng)方案的治療使基因到0。如果始終不能到0或者在2年半的過(guò)程中患者的mrd呈上升趨勢(shì)，以致于流式檢查結(jié)果都會(huì)高于0.01%，這種情況我們還是建議您做移植。

Q3：男孩，3歲，摔傷導(dǎo)致顱內(nèi)出血，血小板數(shù)值5，血紅蛋白67，繼發(fā)性癲癇。一周后癲癇停止發(fā)作，骨穿確診急性淋巴細(xì)胞白血病b系，顱內(nèi)出血定的中危。19天骨穿殘留0.1%，加了一個(gè)療，一共九個(gè)培門(mén)冬。進(jìn)入小維持，骨穿殘留是0，但骨髓涂片一直沒(méi)有顯示完全緩解，顯示的是骨髓增生減低，輕度抑制性骨髓象。之前口服化療藥巰嘌呤，在骨髓重度抑制情況下，隨后口服一周地塞米松片，打了兩次細(xì)胞針，輸了一次紅細(xì)胞。粒細(xì)胞一直在減低，漲不起來(lái)。期間一直沒(méi)有吃化療藥，第25天后粒細(xì)胞漲到0.77，第29天粒細(xì)胞漲至1.07。像這種骨穿殘留是0，粒細(xì)胞漲的慢，是繼續(xù)藥物化療，還是需要其他檢查？是否需要移植？

孫瑞娟主任：根據(jù)描述和提供的報(bào)告，我們認(rèn)為患者對(duì)于化療還是比較敏感的，按照標(biāo)準(zhǔn)治療來(lái)講，骨髓抑制時(shí)間比較長(zhǎng)。在未打升白針，粒細(xì)胞能在1.0的情況下做骨穿，

病人的殘留如果一直能維持在0，那么這樣的病人可以拉長(zhǎng)化療間隔，這樣對(duì)病人感染方面會(huì)有很好的控制?！笆欠裥枰鲆浦材?？”患者并不構(gòu)成高危標(biāo)準(zhǔn)，所以我們會(huì)動(dòng)態(tài)觀察骨髓流式檢查結(jié)果，如果結(jié)果在任何一個(gè)階段超過(guò)0.01%，這樣的病人又因?yàn)樗墓撬璨荒苣褪芎軓?qiáng)的化療，還是推薦去做移植的。

什么情況需要移植？

Q4：急淋B，非高?；蛲蛔儾晦D(zhuǎn)陰，在什么情況下需要移植?(化療一年，KRAS突變不轉(zhuǎn)陰)

孫瑞娟主任：首先，我們做移植的標(biāo)準(zhǔn)是患者是一個(gè)中高危B急淋，或者是低危B急淋mrd持續(xù)不能轉(zhuǎn)陰或呈上升趨勢(shì)而劃分為中高危的升危狀態(tài)，目前患者這種情況因?yàn)榛蛲蛔冊(cè)谡Ｈ巳褐幸矔?huì)存在，它并不是一個(gè)惡性腫瘤的高危因素，所以KRAS是動(dòng)態(tài)觀察的。最主要的還是要看患者本身的流式檢查或融合基因檢查，看是否有升高的趨勢(shì)或不為0。那么我還可以建議您，如果我們沒(méi)有融合基因異常的話，您可以檢測(cè)WT1基因的一個(gè)改變。

移植后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？

Q5：沒(méi)有原始細(xì)胞，-7染色體變異，再障轉(zhuǎn)的MDS移植后有復(fù)發(fā)的說(shuō)法嗎？

孫瑞娟主任：MDS本身屬于疾病不穩(wěn)定狀態(tài)，我們號(hào)稱(chēng)叫做白血病的前期，這樣的病人我們建議是做移植的。它不同于再障，再障幾乎是沒(méi)有復(fù)發(fā)說(shuō)法的，MDS是和白血病類(lèi)似是有復(fù)發(fā)的，不要等到它專(zhuān)為急性白血病了之后不得不接受化療緩解之后再去做移植。

更多問(wèn)題解答您可觀看孫瑞娟主任直播回放，也可以在文章底部留言區(qū)提問(wèn)，我們會(huì)將您的問(wèn)題收集并轉(zhuǎn)達(dá)。（Tips：因?yàn)闊o(wú)法對(duì)患者面對(duì)面進(jìn)行診斷，不了解患者的具體病情，醫(yī)生的意見(jiàn)僅作參考，具體治療方式請(qǐng)咨詢主治醫(yī)生。）